fsfdsf: 先天性魚鱗病樣紅皮病有哪些種類 魚鱗病的誘發病因有哪些
先天性魚鱗病樣紅皮病有哪些種類 魚鱗病的誘發病因有哪些
14 Jun 2024 at 07:22pm
一、先天性魚鱗病樣紅皮病有哪些種類
1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病:本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。 常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以後即停止發展。 皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱為乾皮症。
組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。 其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。 棘層細胞變薄,基底層色素增加。 由於角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。 汗腺皮質腺可萎縮。 真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。
2、性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。 由於本病的基因在X染色體上,故僅見於男性,可於生后或嬰兒期發病。 皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、肘窩等部亦可受累,腹部較背部尤重。 如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。 一般不發生毛囊角化。 掌蹠距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。 本病女性為攜帶者,一般不發病,有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。 角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。
組織病理:角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。 通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病:又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。 臨床少見。 生後或生後數月,可有泛發性及局限性損害。 泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。 局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較
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厚的魚鱗狀角質片。 重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。 本病的開始數年內可出現大小不等的鬆弛性水疤或大疤。
組織病理:表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎症浸潤。
4、板層狀魚鱗病:系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。 數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。 往往對稱性發於全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。 掌蹠過度角化,指甲及毛髮過度生長. 病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。 本病屬常染色體隱性遺傳。
二、魚鱗病的誘發病因有哪些
一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关,鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。
病因
1、鱼鳞病的病因一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关。
1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病:本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。 常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以後即停止發展。 皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱為乾皮症。
組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。 其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。 棘層細胞變薄,基底層色素增加。 由於角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。 汗腺皮質腺可萎縮。 真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。
2、性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。 由於本病的基因在X染色體上,故僅見於男性,可於生后或嬰兒期發病。 皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、肘窩等部亦可受累,腹部較背部尤重。 如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。 一般不發生毛囊角化。 掌蹠距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。 本病女性為攜帶者,一般不發病,有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。 角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。
組織病理:角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。 通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病:又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。 臨床少見。 生後或生後數月,可有泛發性及局限性損害。 泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。 局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較
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厚的魚鱗狀角質片。 重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。 本病的開始數年內可出現大小不等的鬆弛性水疤或大疤。
組織病理:表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎症浸潤。
4、板層狀魚鱗病:系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。 數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。 往往對稱性發於全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。 掌蹠過度角化,指甲及毛髮過度生長. 病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。 本病屬常染色體隱性遺傳。
二、魚鱗病的誘發病因有哪些
一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关,鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。
病因
1、鱼鳞病的病因一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关。
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